■新快报记者 余锦境
“广东重型‘再障’患者每年约占‘再障’患者数量的1/3。40岁以下的重型‘再障’患者如能进行同胞配型相合的骨髓移植就能取得非常好的治疗效果。如不能满足此条件,通过免疫抑制治疗有效率也可达70%-80%,疗效与同胞相合骨髓移植相似。”这是记者在日前举行的“2014儿童重型再生障碍性贫血规范化治疗全国论坛”上了解到的。
与会专家指出,近年来,再障疾病发病率有上升趋势,10-25岁的青少年儿童是重型再障的主要发病人群。然而,由于公众对“再障”疾病认知的不足,有些儿童一旦患病,家里就盲目绝望甚至放弃治疗。若不及时进行有效治疗,3-6个月死亡率高达90%。
重型“再障”要过感染关出血关
再生障碍性贫血(简称“再障”)是一种骨髓造血功能衰竭症疾病,临床上主要表现为贫血、出血和反复感染。通过血液化验,可以发现患者的红细胞、白细胞和血小板等全血细胞减少。重型再障起病急,进展快,一旦发病可能命悬一线。流行病学研究结果表明,中国再障发病率为0.74/10万人,重型再障发病率为0.14/10万人。
“再障疾病虽然凶险,但其实是一种良性疾病,通过及时规范治疗,患者有很大机会获得治愈,可像健康人一样生活工作、结婚生子。”中山大学孙逸仙纪念医院方建培教授指出,目前,治疗再障的主流方法主要有两种:一是抗胸腺细胞免疫球蛋白(r-ATG)联合环孢素(CSA)等的药物治疗;另一种是骨髓移植。
但从短期缓解的角度来说,治疗重型再障的难度要比恶性疾病白血病高。因为重型再障患者白细胞低难过“感染关”、血小板低难过“出血关”,往往需要三个月到半年时间才能缓解,除非是采取骨髓移植的方法治疗。
骨髓移植受限 可用免疫治疗代替
首都医科大学附属北京儿童医院吴敏媛教授指出,对于儿童重型再障患者,一部分是免疫异常导致的,另一部分是先天性的。儿童先天重型再障,如能进行同胞配型相合的骨髓移植,能取得非常好的疗效。而后天的重型再障患者,由于我国长期实行独生子女政策以及国内干细胞库储备不足,患者要获得相合的同胞供体非常之难,很多患者因为没有等到合适的供体而遗憾离世。此外,年龄也是骨髓移植手术的一道障碍。
因此,大部分儿童患者所采取的常规治疗基本上是免疫疗法。临床研究结果显示,抗胸腺细胞免疫球蛋白(r-ATG)的治疗有效率可达70%-80%,5年总生存率为80%-90%,疗效与同胞相合骨髓移植相似。
专家特别提醒,儿童重型再障的及时诊断和早期规范治疗,比预防更重要。如果儿童及年轻患者出现身材矮小、咖啡斑及骨骼异常,常提示可能为先天性再障,应提高警惕,及时到有再障治疗经验的医院进行规范治疗。
高温津贴数年未涨 尴尬了谁直隶巴人的原贴:
我国实施高温补贴政策已有年头了,但是多地标准已数年未涨,高温津贴落实遭遇尴尬。